В поселке Климоуцы под городом Свободным проживает девушка с очень редким генетическим заболеванием — буллезным эпидермолизом или синдромом «бабочки». По данным, полученным из открытых источников, в России из 146 миллионов человек всего 2-2,5 тысячи «бабочек». Один из симптомов этого заболевания — образование пузырей и эрозий на коже и слизистых. Кожные покровы у таких пациентов настолько уязвимые, что при малейшем трении, ударе или даже без причины может возникнуть волдырь, который впоследствии вскрывается, и образуется открытая рана. Почти как у бабочек: если коснуться крыла, оно моментально повреждается, и бабочка уже не может лететь. Отсюда и название. Несмотря тяжелое течение болезни, Даша старается прожить жизнь по максимуму. Как ей это удается, в чем находит утешение и радость, о детстве и о бесконечной борьбе с болью она рассказала в своем интервью Порт Амуру. — Чем отличается ваша жизнь от жизни остальных людей? — Многим. Начиная от каких-то бытовых моментов, заканчивая социализацией в принципе. Если обычный человек просыпается утром, завтракает и идет на работу или учебу, может погулять, встретиться с друзьями, то у меня этого нет. Мое физическое состояние не подразумевает возможности самостоятельно выйти из дома. Я не могу ходить. О работе также не может идти речи. Если мне сегодня хорошо, не факт, что завтра будет также. Состояние может внезапно ухудшиться, или неожиданно может случиться обострение. — Заболевание действительно редкое, многие никогда не слышали о «синдроме бабочки». Расскажите, как он проявляется? — Под верхним слоем кожи набирается жидкость, образуется волдырь, его можно сравнить с мозолью, но он намного мягче. Затем этот волдырь вскрывается, возникает открытая рана — эрозия, которая кровоточит и сочится. Как после ожога. Таких ран на теле много, и их размеры могут сильно разниться: от маленького до очень большого. Даже при хорошем уходе, когда все стерильно, легко присоединяется инфекция. Чуть ли не из воздуха! В таких случаях поднимается температура, и, конечно же, боль усиливается в разы. — Раны получается полностью залечить? Хотя бы на какое-то время? — Они присутствуют всегда и в больших количествах. Когда таких ран становится слишком много, — это уже обострение. Часто приходится прибегать к антибиотикам, чтобы сбить его. — Как волдыри образовываются? — Волдыри могут образоваться спонтанно, можно натереть, ударить, почесать, неаккуратно сесть или лечь. Нужно быть очень аккуратной в каждом движении. — Наверняка вы общаетесь с другими бабочками? У них заболевание протекает так же тяжело? — У каждой бабочки болезнь протекает по-разному. Даже форма может быть одна, а течение разное. Я знаю людей, у которых возникают такие же открытые раны, они также кровоточат, но занимают меньшую площадь тела: могут быть только на руках или только на ногах, либо где-то еще. Они более социализированные, могут быть самостоятельными, многие учатся в университетах. Знаю девочек, которые вышли замуж, родили детей. Мне повезло с этим намного меньше, эрозии возникают абсолютно по всему телу. Площадь поражения 50-80%, что считается тяжелой формой. — Сложно даже представить, что человек может всю жизнь, каждый день и даже во сне чувствовать боль. У вас это так? Или все-таки бывают «просветы»? — Знаете, «моменты просвета» все же бывают, но они очень редкие, и по продолжительности один или два дня. Даже в эти периоды я принимаю обезболивающие. Это помогает не ощущать какого-то дискомфорта что ли… кажется, что утром это помогает мне еще лучше функционировать, дает возможность подольше порисовать. И на ночь я обязательно выпиваю еще одну таблетку, чтобы уснуть. В периоды обострений, когда боль значительно усиливается, то и такого рода препаратов приходится принимать в разы больше. В раннем детстве практически не принимала ничего. А потом лет с 10 все начало «ломаться». С тех пор боль я испытываю каждый день. С этим очень тяжело жить, но ничего, жить можно! — Как проходило ваше обучение в школе? — До четвертого класса на дом приходил учитель начальных классов. С пятого — ходила в школу вместе с мамой, мне нужна была помощь во всем: открыть дверь, донести портфель. Обучение проходило отдельно от всего класса. Из-за повышенной утомляемости нормативы нагрузки для меня были ниже, чем у остальных детей. — Получается, у вас были одноклассники, как складывались отношения с ними и другими сверстниками? Как они к вам относились? — Со сверстниками я особо не общалась. Им было намного интереснее с более активными детьми, с которыми можно погулять, побегать, поиграть. Я держалась в основном одна. Среди одноклассников у меня было две подружки в то время, мы могли на переменах немного поговорить. На мероприятия не ходила, это было опасно: там меня могли ударить, толкнуть или случайно задеть. Так протекала моя школьная жизнь. Не могу сказать, что плохо, но и не сказать, что очень хорошо. Просто училась. Да, мне казалось, что все дети нормальные, а я «не такая», хожу с мамой. Чувствовала себя «белой вороной». Сверстники вроде относились ко мне неплохо, но я понимала, что им интереснее с другими детьми. Это было обидно. — Вас приходилось в буквальном смысле ограждать от общения со сверстниками, но у вас есть кот. Как вы и ваши родители решились его завести, учитывая характер этих животных и острые когти? Ведь он мог нести опасность, особенно когда был котенком. — Да, у меня есть кот. Его зовут Бублик, или Буба. Не могу согласиться с тем, что он несет опасность. Когда был маленьким — конечно! Ему все было интересно, очень игривым был. Но родители старались его отвлекать, играть с ним больше. Сейчас он уже взрослый, характерный, особо ласк не любит. Меня он игнорирует, но не в смысле полного отсутствия контакта, нет. Кажется, он с самого детства чувствовал, что меня нельзя трогать. Удивительно, но это действительно так. Если Бублик может подойти к маме или к папе и играть, иногда агрессивно, то ко мне — нет. Ко мне он спокойно относится. Может прийти, лечь рядом, уснуть со мной, если я ему позволю. Вреда он мне не наносил никогда. — Еще в детстве пальцы на ваших руках срослись, но это не останавливает вас в занятии вашим любимым хобби — рисовании. Вы давно рисуете? — Рисовала я с самого детства. Маленькой нравилось раскрашивать, когда подросла, начала срисовывать разных мультяшек. В школе часто побеждала в конкурсах, мои рисунки размещали на школьных выставках. После окончания обучения забросила на несколько лет. Это казалось бессмысленным, так как негде и некому было показывать работы. Но когда появился интернет, я нашла художников, которые вели свои страницы в соцсетях. Мне захотелось также, что я и сделала. Пробовала разные стили и техники, искала «свое». Получила поддержку от людей, это меня и мотивировало двигаться дальше. Сейчас это как дело моей жизни. Мне правда нравится рисовать и, главное, интересно учиться этому. Временами бывает сложно, иногда кажется, что это никому не интересно, но я все равно продолжаю. — Что вам нравится рисовать больше всего? — Больше всего я люблю рисовать портреты. Каждый человек красив по-своему, и порой портретисты подмечают эту красоту, которую не замечают другие. Нарисовать портрет так, чтобы он был похож, на самом деле, довольно трудно. Поэтому мне, наверное, больше нравится именно расти в этом мастерстве. Полный текст интервью можно прочитать по ссылке. Фото: личный архив Дарьи Кузнецовой

Источник новости: https://portamur.ru/news/detail/darya-kuznetsova-posle-ocherednogo-obostreniya-ya-uje-ne-smogla-vstat-na-nogi//