Отулипения – новое заболевание с таким названием идентифицировали смертельное заболевание, которое угрожает детям, пишет Life. Лечения пока не существует, но помочь способны препараты, которые применяют, например, при псориазе.

Открытие принадлежит исследователям американских Национальных институтов здравоохранения (NIH) и их коллегам из Великобритании и Турции.  Учёные выяснили, что его развитие связано с работой гена OTULIN, участвующего в регуляции иммунитета. Детальное описание новой, редкой и потенциально смертельной болезни — отулипении — авторы представят в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences, а публичное сообщение об открытии сделано в пресс-релизе NIH.

Расположенный на пятой хромосоме ген OTULIN участвует в регуляции роста сосудов и запуске воспалительной реакции в ответ на инфекцию. Нарушения могут привести к тому, что иммунная система начинает «срабатывать» в ответ на присутствие собственных клеток и белков организма, развивая аутоиммунную реакцию. У четырёх исследованных медиками детей из Пакистана и Турции это вылилось в сильное воспаление, повреждающее кожу и суставы.

У детей с повреждённым геном OTULIN происходит неконтролируемое накопление «меченых» молекул, что запускает усиленный синтез сигнальных цитокинов и развитие системной воспалительной реакции аутоиммунной природы.

Целевого лечения отулипении пока не существует, однако медики показали, что её симптомы можно эффективно снимать препаратами, которые применяются при других аутоиммунных воспалениях, таких как ревматоидный артрит или псориаз.

Источник новости: http://www.amur.info/news/2016/08/25/114993